Ny kunskap om varför neuroblastom drabbar äldre barn hårdare

Äldre barn drabbas oftare av en mer aggressiv variant av neuroblastom än foster och spädbarn. Nu har forskare som finansieras av Barncancerfonden hittat fler nycklar till gåtan om varför det ser ut så.

Neuroblastom är en aggressiv cancersjukdom som drabbar små barn, oftast innan två års ålder. Tumörerna uppstår ur celler i det sympatiska nervsystemet och hittas vanligen i binjurarna eller i nerver som löper längst med ryggraden.  

Trots intensiv behandling med traditionella behandlingar som cytostatika och strålning kan sjukdomen vara svår att bota. Neuroblastom står för cirka 15 procent av dödsfallen i barncancer. 

– Det är därför otroligt viktigt att vi lär oss mer om orsakerna bakom sjukdomen så att vi kan hitta behandlingar som biter på den, säger Susanne Schlisio, docent vid institutionen för mikrobiologi, tumör- och cellbiologi, Karolinska Institutet. 

Hon är sistaförfattare av en ny studie som publiceras i den vetenskapliga tidskriften Nature communications som visar att hög- och lågriskneuroblastom består av olika celltyper, vilket påverkar överlevnaden hos dem som drabbas. 

– Utan finansiering av Barncancerfondens generösa givare skulle jag inte ha kunnat göra de här viktiga upptäckterna.

Olika celltyper  

Det är sedan tidigare känt att det är vanligare att ”äldre” barn, barn över 18 månader, drabbas av högriskneuroblastom medan foster och spädbarn oftare får lågriskneuroblastom.  Men varför det är så har varit höljt i dunkel. Men nu ser man alltså att tumörerna består av olika celltyper. 

– Och de olika celltyperna visade sig vara olika benägna att utvecklas till cancer, säger Susanne Schlisio. 

– Och det tycks ha att göra med tidsaspekten. Ju längre tid en cell finns till och reproducerar sig själv, desto större är risken för att något ska gå fel och att elakartad cancer uppstår. 

Forskargruppen såg att lågriskneuroblastom hänger ihop med en celltyp som växer under utvecklingen av fostrets binjurar, medan aggressivt högriskneuroblastom matchades med en celltyp som bara finns i barns binjurevävnad efter födseln. 

Förhoppning om ny behandling 

Studien visar på att den celltyp som finns i den friska binjure-vävnaden hos barn efter födseln har egenskaper liknande en föregångscell, en typ av stamcell som kan utvecklas till specialiserade celltyper. 

Dessa specialiserade celler kan hjälpa till att reparera den friska vävnaden efter födseln, men när de blir onormala och aggressiva kan de också vara ansvariga för det elakartade neuroblastomet. 

Forskarna ska nu utöka sin studie för att skapa förståelse för hur den identifierade stamcellstypen ytterligare förändras efter födseln för att skapa specialiserade celltyper. 

– Om vi kan förstå denna typ av föregångscell i detalj kan vi kanske förutse och göra preliminära valideringar av framtida behandlingsstrategier baserat på tumördifferentiering. Att upptäcka vägar som kan leda till att barntumörer blir mindre elakartade kommer att vara viktigt för utvecklingen av nya behandlingar som för närvarande saknas för högriskneuroblastom, säger Susanne Schlisio, i ett pressmeddelande från Karolinska institutet. 

Fakta: Neuroblastom

Neuroblastom är en cancerform som uppkommer i nervceller längs ryggraden eller i buken och framförallt drabbar små barn upp till sex år. I Sverige drabbas cirka 20 barn per år och behandlingen består av cytostatika, strålning, operation och i vissa fall stamcellstransplantation. Trots det innebär högriskformen av neuroblastom att behandlingen inte alltid hjälper, eller att risken för återfall är stor.