Infant leukemi

Infant ALL är en relativt ovanlig leukemiform. Endast cirka fyra barn i Sverige, totalt nio barn i Norden, insjuknar i snitt varje år och antalet kan variera en hel del mellan olika år.

Beroende på vilken sorts omogna vita blodkroppar som tillväxt okontrollerat indelas ALL i pre-B respektive T-cellstyp. Dessutom sker en uppdelning i olika genetiska undergrupper.

De genetiska undergrupper som är vanligast i småbarns-åldern (2-7 år) är mindre vanliga hos spädbarn, där istället en genetisk förändring som heter KMT2A-rearrangemang (KMT2A-r) är den vanligaste. Det är en leukemityp där cellerna är mer omogna och mer besläktade med stamceller i benmärgen än vad cellerna vid de andra undergrupperna.

Med olika genetiska analyser och med undersökning av cellernas ytanantigen (ytstrukturer) känner man igen denna typ av ALL.

Pre-B ALL med KMT2A-r dominerar under det första levnadshalvåret. Den är fortfarande vanlig men utgör en minskande andel vid sex–tolv månaders ålder, och kan även förekomma hos äldre barn.

Prognos

Som för all leukemi är möjligheten till bot beroende på ett antal faktorer. För infant ALL är faktorerna åldern vid insjuknandet (där ålder under sex månader är ofördelaktigt), antal vita blodkroppar vid diagnos (högt antal vita blodkroppar är ofördelaktigt), förekomsten av KMT2A-r, och som vid alla leukemier; svaret på behandlingen där ett snabbt behandlingssvar är fördelaktigt.

Behandlingsresultaten för KMT2A-r ALL hos spädbarn har hittills varit avsevärt sämre än för andra typer av ALL. För tidigt debuterande mer ”vanlig” pre-B och T-cells ALL är prognosen däremot i stort jämförbar med motsvarande sjukdom hos barn i andra åldrar.

Forskning och framtidsutsikter

På grund av den sämre prognosen och sjukdomens sällsynthet startades i slutet av 1990-talet ett internationellt samarbete (Interfant) för att försöka skynda på utvecklingen av bättre behandlingsprotokoll

Sedan 1999 behandlas i princip alla barn i västvärlden, men även på många andra håll i världen, enligt samma protokoll från Interfant-gruppen. Eftersom prognosen, trots detta, inte förbättrats sedan 90-talet valde svenska barnleukemigruppen 2014 att behandla spädbarn enligt ALL 2014-Infant - protokollet. 

En av de senaste sammanställningarna (2020) från Japan, visar dock en viss förbättring av resultaten, där hade man använt en högre dosering av vissa av de cellgifter som ingår i protokollet. Vid en ännu inte publicerad pilot-studie i Interfant-gruppen har man kunnat visa att tillägg av ett läkemedel specifikt riktat mot leukemiceller av preB-cellstyp (Blinatomumab) har fungerat väl, och fr a tolererats väl av spädbarn. Baserat på dessa erfarenheter är det nu på väg ett nytt behandlingsprotokoll (Interfant-21), som kommer att startas i Sverige under 2022.

Detta gör att det nu finns stora förhoppningar om att behandlingsresultaten ska kunna förbättras för dessa barn.