ESPE 2023 - 61st Annual European Society For Paediatric Endocrinology Meeting
ESPE 2023 - 61st Annual European Society For Paediatric Endocrinology Meeting
Granulosacellstumörer är en sällsynt typ av gynekologisk cancer som utgår från de primitiva könssträngarna i gonaderna. Tumörerna kan drabba både män och kvinnor, kan drabba personer i alla åldrar och lokalisationen är inte begränsad till gonaderna. Oftast drabbas dock yngre till medelålders kvinnor och oftast är lokalen ett ovarium.
Granulosacellstumörer indelas i två typer - juvenila och adulta granulosacellstumörer och båda sorterna kan drabba både barn och vuxna. Granulosacellstumörer är ofta hormonproducerande, vilket underlättar upptäckten av tumören. Förstahandsbehandlingen är kirurgisk, men beroende på stadieindelning kan adjuvant behandling bli aktuell. Tumören kan återkomma efter decennier, så lång uppföljning rekommenderas.
Nyfödda barn kan födas med en granulosacellstumör och ibland orsakar den oklart kön pga virilisering av ett flickfoster. Hos prepubertala flickor kan tumören avslöja sig genom att åstadkomma perifer pubertas precox. Andra symtom som kan föra patienten till läkaren är svullnad i buken eller förstoppning.
Pga att tumören är så sällsynt hos barn är kunskapen om symtom, optimal behandling, uppföljning och prognos bristfällig. Efter att vi på vår mottagning träffat en flicka med förtidig pubertet, som visade sig bero på denna typ av cancer, har vårt intresse för tillståndet vuxit. Syftet med detta projekt är att genom en systematisk litteraturöversikt med meta-analys sammanställa all tillgänglig information om flickor som drabbats av denna tumörtyp.
Målsättning
Det övergripande målet med projektet är att förbättra upptäckten, diagnostiken, behandling, uppföljningen och prognosen för flickor med en granulosacellstumör. Det gör vi genom att genomföra en systematisk litteraturöversikt inklusive meta-analys av alla hittills publicerade fall av granulosacellstumörer hos flickor < 19 år och av nya svenska fall som ännu inte publicerats.