Lilla Stella

Lilla Stella

☆ STELLA THE LITTLE STAR ☆

Den Vackraste stjärnan har lämnat oss. 🌟
Den 13/7 -16 kl.17.02  somnade Stella in i vår famn. Vi fick pussa och krama om Dig och känna Dina sista andetag och säga God natt, Vi älskar Dig och Vi ses igen. ♡
Nu får du fortsätta dansa till Musik i himlen.
Orden räcker inte till för hur mycket Vi saknar dig och våra hjärtan är trasiga.
Ord räcker inte till för hur mycket vi älskar dig!

1år 10 månader & 4 dagar blev Du. ☆

Himlen har fått en Ängel med dom vackraste Änglavingarna och Dom Vackraste blåaste ögonen och de sötaste guld lockarna. 💐

Sjukdomen vann och vi förlorade våran vackraste, finaste Dotter. ♡

☆ Ä L S K A D E L I L L A S T E L L A ☆

Den 14 februari 2016 förändrades vårat liv. Vårat underbara liv blev sjukhus liv. Våran lilla kämpte och lilla charmtroll som drabbades av sjukdomen HLH/FHL.14 februari i år (-16).

Du insjuknade du i det läkarna sa på Gävle sjukhus att du har infulensa. Det var inte influensa. Åk hem ge erat barn alvedon/ipren, så ska ni se att det går över, var läkarnas svar till oss

Men tyvärr så blev vi skickade till Hudiksvalls sjukhus för det var fullt på vanlig avd. i Gävle och i uppsala. Stella åke ambulans till Hudiksvall för att hon var så dålig. Tog massa prover uppe i Hudiksvalls sjukhus. Dom väckte oss på morgonen och sa att ni måste åka till Akademiska i uppsala. Nu trodde dom att Stella hade Leukumi. Så i ilfart till Uppsala i ambulans. Nu börjades det tas massa prover och göras massa undersökningar.

Den 26/2 drabbades Stella av kraftiga kramper. Så kraftiga att hon hamnade i respirarior på barnintensiven. Det var också den dagen då vi fick veta att hon hade sjukdomen HLH/FHL.
Så denna dag var fruktansvärd!
Hon låg nersövd i 1.5 vecka. I 3 veckor gick vi mellan intensiven där Stella låg och blodavdelningen på akademiska Barnsjukhuset där vi som föräldrar sov.

Nu var det bara att behandla ner, sjukdomen med cytostatika -cellgifter, få bukt på kramperna (som var jättesvåra att behandla). Massa mediciner, bla antobiotka mm...

Kramperna försvann på påskdagen men tyvärr så hade hon en till liten kramp för 2 veckor sedan, det det är kanske som läkarna tror att hennes lill hjärna fortfarande är lite svullen. Levern och mjälten är fortfarande lite svullen men har varit svullen som en vuxen knytnäve. Efter alla dessa kramper så vet man tyvärr inte i dags läget om hon fått några bestående men av det. Hon har nedsatt rörlighet i vänstersida och så synen. Man vet inte om hon ser något är hon blind eller ser hon konturer. Det går tyvärr inte att göra undersökningar för det nu. Och om man ens kan se det på undersökningar.

Så nu planerades det för en transplantation. När det skulle ske visste dom inte, först måste man hitta en donator. Blir man inte behandlad i tid med denna sjukdom då tyvärr är överlevnads chanserna otroligt små.

Tyvärr så hittade man ingen Donator till Stella....
Man hittade en annan
donator- navelsträngasblod men tyvärr då man tinade den så hade många celler dött. Så tyvärr så var det för läkarna att tänka om. Då började dom ta prover på oss Mamma Madeleine och Pappa Eddy.
Vem av oss som matchade bäst!?
Det vart Jag Mamma madeleine.
Så nu skulle det utföras en Haplo-transplantion och det utför man bara i Göteborg. Så nu var det för medicinering inför transplantation. Stella fick Mamma Madeleines Stamceller den 19/5. Dagarna gick och veckorna gick. Tyvärr så tog det inte dom nya stamcellerna. Hon fick massa infektioner, bla blodinfektioner. Och hennes feretinvärde var sky högt över 100 000. Det ska under 200. Läkarna började tänka om. Så igår den 16/6 så fick Stella en till Celler-boost med Mamma Madeleines resternade Celler. Så nu får vi hoppas på att det börjar arbeta dom nya cellerna nu. Feretinvärdet är fortfarande högt över 17 000. Och hon har lite feber och lite infektioner. Men hon behandlas med olika sags antibiotika, mediciner, det fylld på med blod dagligen och trombocyter dagligen.

Denna sjukdom är så ovanlig att dom har ofta konferener om Stella världen över för att komma och besluta bra beslut för bästa behandling.
Så nu hoppas och och håller alla våra tummar för att detta ska gå bra. Annars vet vi tyvärr inte vad som kommer att ske för Stella, denna sjukdom är otroligt ovanlig det föds 2 barn/100 000barn med sjukdommen FHL per år. Så det finns tyvärr inte så myclet forskning som det kanske borde finnas om detta. Så det behövds forskas mera! Och då kan man rädda flera liv.

Stella Du måste bli frisk och klara detta så du kan busa med dina kompisar igen. Vi vet att Stella saknar det.

Nu har vi varit på sjukhus sedan den 14 februari. Vi har fått firat påsk i sjukhus sängen och midsommaren får vi också fira i sjukhussängen då vi är isolerade sen den 11maj.

Du våran vackra Lilla Dotter va nu inte så envis som du alltid är! Låt nu dessa nya Celler Vinna i din kropp.

Det som är så fantastiskt att vi har våra stunder då Stella är otroligt pigg och glad. Och vi har alltid disco inne på rummet. Det spelas Avicii och massa andra disco låtar!!! Det är det som visar att hon är en riktig Fighter!!

KÄRLEK till er!

Kram på er Alla från Stella ♡

Vi startade denna insamling för ett det ska forskas mera och flera ska få lära sig mera om denna sjukdom.


OM DIAGNOSEN.
Familjär hemofagocyterande lymfohistiocytos (FHL), Hemofagocyterande lymfohistiocytos (HLH) och andra hemofagocyterande syndrom kännetecknas av en uttalad och okontrollerad inflammation med aktiva makrofager som fagocyterar (äter upp) de olika blodkropparna. Man skiljer mellan primära (medfödda) och sekundära (förvärvade) hemofagiska syndrom eller hemofagocytoser. De olika medfödda sjukdomarna är primära immunbristsjukdomar som är dödliga om de inte behandlas med hematopoetisk stamcellstransplantation.

De primära formerna förekommer nästan bara hos barn. Cirka 2/ 100 000 barn per år insjuknar i FHL i Sverige, vilket innebär ungefär två barn om året, med vanligast debut redan innan ett års ålder. De primära formerna kan förekomma även hos ungdomar och vuxna, men detta är mycket sällsynt. De sekundära formerna av sjukdomen kan visa sig hos både barn och vuxna i alla åldrar och är betydligt vanligare än de primära. Det är mycket allvarliga sjukdomar som utan intensiv behandling leder till att barnet dör.

Både de primära och sekundära formerna beror på defekter hos cytotoxiska T-celler och NK-celler (de celler inom immunsystemet som har en celldödande funktion). Mutationer i flera gener kopplade till defekt vesikelfunktion och cytotoxicitet ligger bakom olika typer av FHL och andra primära immunbristsjukdomar.

Det vanligaste första symtomet är feber med påverkat allmäntillstånd. Ofta är mjälten och levern förstorade och hos en tredjedel av barnen även lymfkörtlarna. Hudutslag som varierar i typ och utbredning förekommer, liksom blåmärken eller blödningar, pga brist på trombocyter (blodplättar). Neurologiska symtom kan förekomma, pga inflammatoriska härdar i hjärnvävnaden och/eller hjärnan eller hjärnödem. Det kan leda till nackstyvhet, kräkningar, kramper samt förlamningar av ansiktsnerver (kranialnervspareser). Symtomen kan vara svåra att tyda hos mycket små barn. Vid de sekundära formerna är symtomen likartade, men de kan då vara svåra att tolka på grund av att barnen samtidigt har andra svåra sjukdomar.

Hos alla med hemofagocyterande syndrom bör det alltid göras en noggrann utredning för att utesluta koppling till annan sjukdom, som infektion eller tumör, eller någon annan bakomliggande orsak. Ibland kan behandlingen behöva påbörjas redan innan diagnosen har fastställts för att minska risken för ett allvarligt förlopp. Behandlingen av FHL och andra primära hemofagocyterande sjukdomar delas in i två delar, initial- och underhållsbehandling samt hematopoetisk stamcellstransplantation.