Undersöka molekylära mekanismer som medierar differentiering i ALK-positv neuroblastom.

Undersöka molekylära mekanismer som medierar differentiering i ALK-positv neuroblastom.

Neuroblastom (NB) är en cancerform som uppstår från neurallisten. Sjukdomen står för 15% av alla dödsfall relaterade till barn. Hög-risk NB svarar ofta på initial behandling, men återfallen är ett stort kliniskt problem med dålig prognos och överlevnad på cirka 35% till 45%. Det är en heterogen sjukdom. Forskningen gör stora framsteg och men inte speciellt många aktiva onkogener eller förstörda tumör suppressor gener har verifierats i neuroblastom, men ALK och MYCN är två kända onkogener. Det saknas fortfarande mycket kunskap om de bakomliggande orsakerna till uppkomsten av NB. Denna projektbeskrivning är en fortsättning på pågående forskning för att förstå ALKAL/ALK/MYCN-medierad initiering och progression av NB. Vi måste få en större förståelse om de underliggande cellulära och molekylära mekanismerna som medför sjukdom. Samtidigt vill vi förstå var och när startar sjukdomen. Vi tror att det är ett misstag i differentieringsprocessen som beror på oreglerad enzymaktivitet, en så kallad block i differentieringsprocessen. I kombination med att placera neuroblastom i ett utvecklingssammanhang, är det ännu viktigare att förstå hur neuroblastom uppstår och kvarstår trots nuvarande aggressiva behandlingsregimer. Våra mål är att förstå hur störningar av normala differentieringsprogram i nevrallisten leder till utveckling och aggressiv NB så att NB patienter i framtiden ska få bättre sjukdomsbehandling.