hjärntumör_720x540.jpg

Hjärntumör

Tumörer i hjärna och ryggmärg (CNS-tumörer) utgör 30 procent av alla tumörer hos barn och ungdomar. Hjärnan och ryggmärgen kallas med ett gemensamt namn för centrala nervsystemet, som förkortas CNS. Ungefär hälften av CNS-tumörerna är godartade och andra hälften elakartade. Det gör att både behandling och prognos kan skilja sig väldigt mycket inom denna grupp av tumörer.

Hjärnan är central för tankar, minne och känslor. Även för våra fem sinnen, motorik, och andra basfunktioner som hjärtfunktion, cirkulation och andning. Därför kan CNS-tumörer vara extra problematiska.

De tre vanligaste typerna av CNS-tumörer hos barn och ungdomar

Gliom är ett samlingsnamn för den vanligaste typen av CNS-tumörer hos barn. Både aggressivitetsgrad och behandling kan variera väldigt mycket inom denna grupp. Tumören kan uppstå i alla delar av centrala nervsystemet, men vanligast är lillhjärnan, storhjärnan eller hjärnstammen.

Medulloblastom är den vanligaste elakartade CNS-tumören hos barn och uppstår oftast i lillhjärnan. Dessa tumörer behöver i de flesta fall, utöver kirurgi, även behandlas med både cellgifter (cytostatika) och strålbehandling.

Ependymom uppstår oftast i lillhjärnan, men kan även förekomma i storhjärnan och i undantagsfall i ryggmärgen. Dessa tumörer är inte så känsliga för cellgifter (cytostatika), varför kirurgi och strålbehandling är de viktigaste behandlingskomponenterna vid denna diagnos.

Symtom

Symtomen varierar beroende på var i hjärnan tumören uppstår. Generellt är symtomen diffusa och kommer oftast smygande och gradvis. Det gör dem svåra att både uppmärksamma och diagnostisera.

Hos barn upp till ca 10-årsåldern, är det vanligast att tumören sitter i lillhjärnan. Hos äldre barn och ungdomar är det vanligare att tumören uppkommer i storhjärnan eller mer centralt i hjärnan. Hur symtomen vanligtvis tar sig uttryck kan alltså variera beroende på barnets ålder.

Hos de yngre barnen är huvudvärk, balansrubbningar, illamående och ibland även kräkningar, framför allt på morgonen, vanliga debutsymtom. Det kan hos de yngsta barnen ta sig uttryck som missnöjdhet och irritation, svårigheter att äta eller försenad utveckling. Skolbarn och ungdomar kan drabbas av mer diffusa symtom som trötthet, försämrade skolprestationer, personlighetsförändring och dubbelseende eller påverkan på synfältet.

Diagnostik

För att kunna upptäcka en CNS-tumör behöver barnet eller ungdomen oftast undersökas med magnetkameraundersökning (MRT).

För att med säkerhet kunna bestämma vilken typ av tumör det rör sig om behöver ett prov tas från tumören för analys. Det brukar oftast ske när operation genomförs. I vissa fall bedöms att operation inte är möjligt att genomföra och då kan ibland en biopsi (en mindre bit av tumören tas bort för analys) göras istället. Oavsett metod för att få ut tumörmaterial så analyseras det av barnspecialiserade patologer. Alltmer används modern molekylärbiologisk teknik, vilket har möjliggjort förfinad diagnostik. Det har till viss del lett till en ändrad gruppering och klassificering av CNS-tumörer, vilket i sin tur ofta kan göra det lättare att bestämma vilken behandling som passar bäst till vilken tumör.

Behandling

All cancerbehandling står på tre ben: kirurgi, strålbehandling och cellgifter (cytostatika). För en del räcker en av behandlingsformerna, andra behöver två eller alla tre. När det gäller CNS-tumörer är kirurgi generellt sett den viktigaste behandlingen. Alla tumörer går dock inte att operera till följd av alltför stora risker med ett sådant ingrepp. Till skillnad från tumörer på andra ställen i kroppen opereras CNS-tumörer vanligen bort utan föregående cytostatikabehandling.

Om ytterligare behandling ska ges efter en eventuell operation, och i så fall vilken behandling som ska ges, beror på diagnos, tumörens läge, hur mycket av tumören som kunnat tas bort och barnets ålder. De flesta elakartade CNS-tumörerna, men även vissa godartade, kräver kompletterande behandling. Det innebär behandling med strålning eller cellgifter (cytostatika) eller ibland en kombination av båda dessa. Barn under tre år strålas oftast inte.

Alltmer har även mer riktade medicinska terapier börjat användas som ett komplement. Dessa behandlingar är baserade på kunskap från den moderna molekylärbiologiska teknik som blir en allt större del av diagnostiken av CNS-tumörer. 

Komplikationer

Förutom de komplikationer som kan uppstå i samband med behandlingen finns det en risk för sena komplikationer. De kan uppstå flera år efter behandlingen och även variera över tid. Precis som för debutsymtomen, varierar typen och även graden av sena komplikationer väldigt mycket. Denna variation beror till stor del på skillnaderna i var i hjärnan tumören satt, barnets ålder vid behandling samt vilken behandling som givits.

De vanligaste sena komplikationerna är inlärningssvårigheter och psykosociala problem. Yngre barn drabbas ofta mer påtagligt av sådana komplikationer. Om behandling givits med strålbehandling förekommer det ofta hormonstörningar och ibland tillväxtstörningar. För många av de sena komplikationerna finns det behandling som kan ges. För att upptäcka dessa fortsätter dessa barn och ungdomar att följas inom vården under hela uppväxten.

Prognos

Prognosen varierar väldigt mycket inom gruppen för CNS-tumörer som helhet. Det beror på att ungefär hälften av tumörerna är godartade och den andra hälften är elakartade. Den sammantagna långtidsöverlevnaden har generellt sett blivit bättre. Alltmer uppmärksamhet riktas därför mot att försöka utveckla behandlingarna, inte bara för en ökad överlevnad, utan även för att minimera konsekvenserna av tumören och behandlingen.

Forskning

Som tidigare nämnts står all cancerbehandling på tre ben: kirurgi, strålbehandling och cellgifter (cytostatika). Forskning och framsteg sker inom alla dessa områden. Till följd av det kan tumörer som förut betraktades som inoperabla allt oftare opereras framgångsrikt idag.

Inom cytostatikabehandling sker också en successiv utveckling och förbättring. Det gör att behandlingar blir effektivare, men även att biverkningar på både kort och lång sikt kan minskas.

Även tekniken för hur strålbehandling ges utvecklas ständigt. Det har inte bara lett till att behandlingarna blivit effektivare, utan även till att tumörer som tidigare inte kunde strålbehandlas nu kan det. Men strålbehandling är också den behandlingsmetod som kan ha störst negativa effekter på hjärnan. Barns hjärnor är känsligare än vuxnas eftersom de inte är färdigutvecklade.

I dag vet vi mycket mer om de biologiska effekterna av strålbehandling mot hjärnan. Bland annat har vi lärt oss att både bildning av stamceller och nybildning av nervceller sker i hjärnan även efter fosterstadiet, men de processerna kan skadas svårt av strålbehandling. Forskningen har idag börjat hitta metoder för att eventuellt kunna läka en skadad hjärna och för hur vi ska kunna undvika att skador uppkommer.

Det sker en mycket snabb kunskapsutveckling inom framför allt diagnostiken av CNS-tumörer. Denna kunskap har givit möjligheter till att alltmer utveckla nya riktade terapier mot specifika tumörsorter. Fortfarande är kunskapen kring effekterna och bieffekterna av sådana mediciner ganska liten och därför utvärderas behandlingarna i kliniska studier. Det gör att i nuläget används de inte som förstahandsbehandlingar, men kommer i framtiden förmodligen få en allt viktigare roll i behandlingen av CNS-tumörer.

Det är idag känt att fysisk aktivitet betyder mycket för hjärnans återhämtning, både från sjukdomen i sig och från den behandling som ges, inklusive strålbehandling.

Värt att veta om CNS-tumörer:

  • 1985 hölls det första mötet med International Society of Pediatric Neurooncology, ISPNO. Samma år finns också MR-kameror vid alla universitetskliniker i Sverige.
  • 1988 behandlas låggradiga astrocytom framgångsrikt med cytostatika i upprepade kurer.
  • 1993 har den svenska Vårdplaneringsgruppen för CNS-tumörer hos barn, VCTB, sitt första nationella möte i Göteborg.
  • 1999 sänks den kraniospinala stråldosen med cirka 30 procent vid behandling av standardrisk medulloblastom, med bibehållen överlevnadsgrad.
  • 2003 visar SIOPPNET 3-studien att cytostatika förbättrar prognosen för standardrisk medulloblastom.
  • 2005 visar sig intraventrikulär cytostatika (behandling given direkt i hjärnans vätskefyllda hålrum) vara ett bra alternativ till strålning för yngre barn med medulloblastom.
  • 2007 beslutar Barncancerfonden att satsa 100 miljoner kronor på ett nationellt forkningsnätverk kring CNS-tumörer och neuroblastom – NBCNS.
  • Det finns över 140 olika typer av CNS-tumörer och subgrupper, men i praktiken finns specifika behandlingsprogram för endast ett tiotal av dessa.
  • CNS-tumörer utgör knappt en tredjedel av all barncancer.

Drabbade berättar


Christopher Persson
Diagnos: Hjärntumör. Insjuknade 2006, färdigbehandlad 2007.


Victoria Rosenvind
Diagnos: Hjärntumör. Diagnostiserad 1990, färdigbehandlad 1994.