Rhabdomyosarkom

Rhabdomyosarkom har sitt ursprung i muskler och är den vanligaste sarkomtypen hos barn. Cirka sex–tio barn i Sverige insjuknar varje år.

I princip kan rhabdomyosarkom uppstå var som helst i kroppen där muskler – framför allt skelettmuskler – håller på att bildas. Cirka 60 procent av alla rhabdomyosarkom utgår från huvud och halsregionen. Den vanligaste platsen är ögonhålan, där tumören sitter i tio procent av fallen. Ett annat vanligt ställe är kring urinblåsan.

Symptom

Rhabdomyosarkom kan yttra sig på många olika sätt. En knöl som växer eller inte försvinner kan orsaka nervpåverkan eller påverka olika organ. Till exempel kan det bli svårt att kissa.

Själva tumören gör inte ont, men vävnaderna omkring den kan smärta. En tumör i ögonhålan kan få ögat att börjar puta ut och en tumör i örat kan bli synlig i hörselgången.

Blödning från någon kroppsöppning kan vara ett första tecken på rhabdomyosarkom.

Diagnos

För att kunna ställa korrekt diagnos tar läkarna ett cellprov eller vävnadsprov från tumören. Området kring den misstänkta tumören undersöks med röntgen.

Eventuell spridning ser man oftast i lungorna, som också röntgas. Läkarna undersöker även skelettet med röntgen och tar ett prov från benmärgen för att se om det finns cancerceller i skelettet.

Om tumören sitter nära hjärna eller ryggmärg tar man ett prov från ryggmärgsvätskan. Många sarkom går att identifiera exakt genom analys av deras genetiska avvikelser.

Huvudtyper

Rhabdomyosarkom delas in i två huvudtyper, embryonalt och alveolärt. Typen spelar stor roll för behandling och prognos.

Embryonalt rhabdomyosarkom bildas ur mycket omogna muskelceller som har blivit kvar från fosterstadiet. De är ofta belägna centralt i kroppen, till exempel i ögonhåla, bihåla eller urinblåsa.

Denna form av rhabdomyosarkom drabbar oftast yngre barn.
Alveolärt rhabdomyosarkom bildas ur något mer mogna muskelceller och utgår från platser längre ut i kroppen, till exempel skulderblad eller underben.

Alveolärt sarkom, som är vanligare hos äldre barn och tonåringar, är mer aggressiva och motståndskraftiga mot behandling.

Behandling

Barn som har drabbats av rhabdomyosarkom genomgår nästan alltid en kombination av cytostatika, kirurgi och/eller strålbehandling. De flesta barn med rhabdomyosarkom får först cytostatikakurer för att krympa tumören.

Alveolära rhabdomyosarkom behöver oftast strålbehandling, oavsett hur bra kirurgin har fungerat. Därefter får barnet oftast ännu ett antal cytostatikakurer. Behandlingen pågår som regel sex månader men kan i vissa fall utökas med ytterligare sex månaders underhållsbehandling. 

Prognos

Överlevnaden har, oavsett typ av rhabdomyosarkom, förbättrats radikalt på senare år. Men det är av stor betydelse från vilka celler tumören har utgått, samt var tumören sitter. Mellan 70–90 procent av barnen med rhabdomyosarkom blir idag friska. Mellan 20 och 30 procent drabbas dock av återfall.

Generellt är alveolärt rhabdomyosarkom svårare att behandla än embryonalt, liksom tumörer hos barn äldre än tio år. Detsamma gäller tumörer som är större än fem centimeter i diameter och om tumören har spridit sig när diagnosen ställs, vilket är fallet hos vart femte barn.

Var tumören sitter spelar också roll för hur mycket lokal behandling läkarna kan ge. Det vill säga om man kan operera utan att skada friska vävnader och organ, eller ge strålbehandling utan att orsaka för mycket sena komplikationer.

Om man till exempel behandlar tumörer nära urinblåsa eller könsorgan riskerar man att påverka urinblåsans funktion, barnets framtida sexliv och möjligheten att få barn.