Internationella behandlingsprotokoll för medulloblastom (SIOP HRMB och SIOP PNET 5 MB)

Internationella behandlingsprotokoll för medulloblastom (SIOP HRMB och SIOP PNET 5 MB)

Medulloblastom är den vanligaste elakartade hjärntumören hos barn, men ändå såpass ovanlig att det krävs internationellt samarbete för att göra behandlingsstudier. I Europa drivs dessa behandlingsstudier inom ramen för SIOP-E. Medulloblastom riskgrupperas för att styra behandlingsintensiteten traditionellt utifrån tumörvävnadens utseende (histologisk subgrupp), eventuell spridning av tumören, patientens ålder och olika molekylärbiologiska faktorer. Barn över 3-5 års ålder behandlas med neurokirurgisk operation, strålbehandling och cytostatika, och överlevnaden har legat mellan 60-80 % beroende på riskgrupp. Den molekylärbiologiska kunskapen kring Medulloblastom har ökat kraftigt de senaste åren och man har bl a visat att det finns olika genetiskt definierade undergrupper av tumören. Dessa påverkar patientens prognos och ingår numera i riskgrupperingen. Projektet syftar till att starta upp och driva ett nytt internationellt behandlingsprotokoll för högrisk-Medulloblastom i Sverige (SIOP HRMB), samt implementera samma riskgruppering i den pågående behandlingsstudien för standard- och lågrisk-Medulloblastom (SIOP PNET 5 MB). Den senare studien pågår i Sverige sedan 2015 men har nyligen uppdaterats med en utvidgad molekylärbiologisk och genetisk utredning och en modernisering av riskgrupperingen, för att harmonisera mellan de båda studierna och tillämpa de senaste rönen. SIOP HRMB är en helt ny randomiserad studie för barn med högrisktumörer som syftar till att förbättra överlevnaden genom att jämföra konventionell strålbehandling (standard) med hyperfraktionerad accelererad strålning (HART) och med högdosbehandling följt av konventionell strålbehandling. Dessutom utvärderas två olika typer av underhållsbehandling med cytostatika. I båda studierna studeras behandlingens påverkan på livskvalitet, förekomst av sena biverkningar (t ex hörselnedsättning, hormonstörningar och kognitiv påverkan). Djupgående biologiska och genetiska studier av tumörerna kommer att göras.