Wilms tumör

wilms tumörWilms tumör, även kallad nefroblastom, är en elakartad njurtumör som nästan uteslutande uppträder under småbarnsåren.

Den drabbar ungefär ett barn per 10 000 födda, vilket motsvarar 10–15 barn i Sverige varje år. En majoritet av dessa barn är yngre än sex år vid diagnos och tumören drabbar flickor och pojkar lika ofta. I sällsynta fall drabbas även spädbarn och skolbarn.

Symptom

Wilms tumör ger sällan uppenbara symptom. Ofta noterar föräldrarna en smärtfri knöl eller svullnad på ena sidan av barnets mage och tar kontakt med sjukvården. Ofta är tumören därför mycket stor när den upptäcks.

Diagnos

Diagnos ställs enklast med en ultraljudsundersökning av magen. Ibland behövs en mer detaljerad avbildning och då används datoriserad skiktröntgen, så kallad datortomografi.

Det är viktigt att undersöka båda njurarna då tumören i sällsynta fall kan uppträda på båda sidorna. 

Spridning till andra organ, som lever och skelett, förekommer, men är sällsynt.

Behandling

Tumören förbehandlas nästan alltid med cytostatika under 4–6 veckor i syfte att krympa den och göra operationen enklare och mindre riskfylld.

Operationen innebär att den drabbade njuren avlägsnas tillsammans med tumören. I de fall bägge njurarna är drabbade försöker man spara hälften av ena eller båda njurarna för bibehållen njurfunktion.

Om den kvarvarande njurfunktionen blir otillräcklig får man tillgripa dialys och om möjligt njurtransplantation. Även lymfkörtlar i anslutning till njuren behöver opereras bort och analyseras.

Efter operation granskas tumören i mikroskop. Det finns en rad olika typer av Wilms tumör och vilken variant och vilket stadium avgör hur lång cytostatikabehandlingen blir. Behandlingstiden kan variera mellan en och nio månader.

I dag behöver endast en minoritet av barnen strålbehandlas, i dessa fall ges lokal strålterapi mot det område där den sjuka njuren suttit.

Komplikationer

Efter avslutad behandling kontrolleras barnen i flera år för återfall och eventuella sena komplikationer. Uppföljningen görs med hjälp av ultraljudsundersökning av kvarvarande njure och lungröntgen.

Kontrollerna, som glesas ut efter hand, består vanligen av läkarundersökning, ultraljud av magen och röntgen av lungorna, samt njurfunktionskontroller.

Majoriteten av barn med Wilms tumör har fått en förhållandevis snäll behandling, varför riskerna för sena komplikationer är små.

Prognos

I dag blir nästan nio av tio barn som behandlas mot Wilms tumör friska. Om tumören spridit sig till lungorna krävs en tuffare behandling, men prognosen påverkas inte så mycket.

Av barn med Wilms tumör av så högriskvariant botas cirka två av tre barn.

Barn som botats från Wilms tumör kan med få undantag leva ett normalt liv. Att bara ha en njure påverkar som regel inte det dagliga livet.

Den vanligaste formen av njurtumör hos barn kallas Wilms tumör. För vart femte barn har tumören hunnit sprida sig till lungorna när diagnosen ställs. I sällsynta fall har den även spridit sig till lever och skelett.

Forskning

– Vi har främst tre vapen i kampen mot cancer. Det är strålbehandling, kirurgi och cytostatika. Kombinationen av de tre har förfinats. Vi kan använda dem på ett klokare sätt och det har lett till att fler barn kan botas utan svåra komplikationer, säger Niklas Pal,  medicine licentiat och överläkare på Astrid Lindgrens Barnsjukhus i Solna, som forskade kring njurcancer under 1980- och 1990-talen.

– Vi vet inte hur tumören uppkommer. Det har forskats mycket på uppkomstmekanismer. Det verkar vara många olika genetiska defekter som ligger bakom, komplexa flerstegsprocesser.

Drabbade berättar

Värt att veta om Wilms tumör

  • År 1872 beskrevs Wilms tumör för första gången av en tysk kirurg som hette Max Wilms.
  • På 1950-talet opererades njuren bort med vidhängande tumör, vilket ledde till låg överlevnad. Ett problem var att tumören ofta återkom i det område i buken som tumören hade legat mot. Man började då stråla området runt omkring och det ledde till att överlevnaden steg till ungefär 50 procent.
  • I början av 1970-talet visade sig cytostatika ha god effekt på Wilms tumör. Det var den första barncancertumören där cytostatika visade resultat.
  • År 1975 genomfördes den första randomiserade behandlingen. Den visade framgång direkt och överlevnaden steg till cirka 60 procent.
  • Njurtumörer utgör cirka 6 procent av all barncancer.