Njurtumörer

Wilms tumör, eller nefroblastom, är en elakartad njurtumör som nästan uteslutande uppträder under småbarnsåren. Den drabbar ungefär ett barn per 10 000 födda, vilket i Sverige innebär 10–15 nya fall årligen. En stor majoritet av dessa barn är 1–5 år gamla vid diagnos och det drabbar lika ofta flickor som pojkar. Ibland drabbas också spädbarn och skolbarn och i sällsynta fall även vuxna.

Faktablad Wilms tumör

Den vanligaste formen av
njurtumör hos barn kallas

Tumören har fått sitt namn efter den tyske kirurgen Max Wilms, som verkade kring förra sekelskiftet. I början av 1900-talet var kirurgisk behandling enda möjligheten, men enbart operation var botande endast för ett fåtal barn. Snart förstod man att det rörde sig om en strålkänslig tumör, som senare också visade sig vara mycket känslig för cytostatika. Kombinationer av dessa behandlingsformer har lett till en dramatiskt ökad överlevnad. Från att med enbart kirurgi ha kunnat bota i bästa fall ett barn av tio, räknar vi idag med att nästan nio av tio barn kan bli friska.

Symtom
Wilms tumör ger sällan några mer uppenbara symtom. Mycket ofta noterar föräldrarna själva att deras barn har en smärtfri knöl eller svullnad på ena sidan av magen, vilket leder till kontakt med sjukvården. I avsaknad av andra symtom är tumörerna därför ofta mycket stora när de upptäcks. Ibland kan magont med eller utan tendens till förstoppning ha föregått tumörupptäckten. I mindre vanliga fall kan blod i urinen ha lett till diagnos.

Diagnos
En Wilms tumör avbildas enklast med en ultraljudsundersökning av magen. Ibland kan det vara motiverat med en mer detaljerad avbildning, och då används datoriserad skiktröntgen, så kallad datortomografi. Det är viktigt att undersöka bägge njurarna, eftersom tumören ibland uppträder på båda sidorna.

Ungefär vart femte barn med Wilms tumör har vid tidpunkten för diagnos påvisbar spridning till lungorna, så kallade metastaser. Det är därför viktigt att röntga även dessa. Spridning till andra organ, som lever och skelett, förekommer men är mycket sällsynt. Tumörpunktion med mikroskopisk vävnadsdiagnostik är sällan motiverat primärt.

Behandling
Endast undantagsvis inleds behandlingen av ett barn med Wilms tumör med en operation. Tumören förbehandlas nästan alltid med cytostatika under 4–6 veckor i syfte att krympa den och göra operationen enklare och mindre riskfylld. Operationen innebär att den drabbade njuren avlägsnas tillsammans med tumören. I de fall bägge njurarna är drabbade används alternativa lösningar. Även lymfkörtlar i anslutning till njuren behöver avlägsnas för analys.

Tumören granskas därefter mikroskopiskt för fastställande av tumörstadium och histologisk riskgrupp. På basen av detta beslutas hur den fortsatta behandlingen ska utformas för att samtidigt maximera chansen till bot och minimera riskerna för bestående biverkningar. Efterbehandlingen kan bestå av allt från ingen ytterligare terapi till upp till 34 veckors cytostatikaterapi. Idag behöver endast en minoritet av barnen strålbehandlas, men ibland är det ännu nödvändigt för att barnet ska klara sig. I dessa fall ges lokal strålterapi mot det område varifrån den tumördrabbade njuren avlägsnats.

Uppföljning
Efter fullföljd behandling inleds en mångårig uppföljning. Inledningsvis fokuserar dessa kontroller på att upptäcka ett eventuellt återfall av tumörsjukdomen, medan fokus senare övergår till att upptäcka eventuella sena biverkningar av den genomgångna behandlingen.

Kontrollerna, som glesas ut efter hand, består vanligen av läkarundersökning, ultraljud av magen och röntgen av lungorna, samt njurfunktionskontroller. Majoriteten av barn med Wilms tumör har fått förhållandevis snäll behandling, varför riskerna för sena biverkningar är mycket små. Ibland kan den givna behandlingen motivera kontroller även av hjärtfunktionen.

Prognos
Idag blir nästan nio av tio barn som behandlas mot Wilms tumör friska. Om tumören spritt sig till lungorna krävs en tuffare behandling, men prognosen påverkas inte nämnvärt. Det som i större utsträckning påverkar prognosen är den histologiska tumörtypen.

Av barn med Wilms tumör med så kallad högriskhistologi kan, trots mycket intensivare behandling, endast två av tre botas. Barn som blivit botade från Wilms tumör kan med få undantag leva ett normalt liv. Att bara ha en njure påverkar som regel inte det dagliga livet. Det finns människor som är födda med en njure utan att veta om det.

Faktagranskad av Niklas Pal, Överläkare vid
Barncancerenheten, Astrid Lindgrens Barnsjukhus